原発性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis：PBC）とは、中年以降の女性に多く見られる、肝臓内の細い胆管を体内の免疫が破壊してしまう胆汁うっ滞性肝疾患です。胆管が破壊されると胆汁うっ滞（正常に流れなくなり、その場に溜まってしまう）が起こり、肝臓内に胆汁が溜まることで炎症が生じます。炎症が進行すると胆管消失や線維化が進み、最終的には肝硬変や肝不全になることがあります。また、甲状腺疾患、シェーグレン症候群、関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を合併することもあります。はっきりとした原因はわかっていませんが、抗ミトコンドリア抗体が陽性であれば原発性胆汁性胆管炎の疑いがあります。

なお、原発性胆汁性胆管炎は以前、原発性胆汁性肝硬変（Primary biliary cirrhosis：PBCと略称は変わらず）と呼ばれていました。疾患の概念が確立された当初は、肝硬変に進行した状態で発見されることが多くありましたが、診断や治療技術が進歩した現在では、ほとんどが肝硬変より前の状態で発見されることから、2016年に日本肝臓学会及び日本消化器病学会において現在の病名に変更されました。